Światowe Centrum Słuchu Instytutu Fizjologii i Patologii Słuchu oraz Instytut Narządów Zmysłów, w dniach 5-7 kwietnia 2018 roku, zaprasza na 4th International Symposium on Otosclerosis and Stapes Surgery oraz III Konferencję pt. Wytyczne w Otologii Towarzystwa Otorynolaryngologów, Foniatrów i Audiologów Polskich. Pomysłodawcą i organizatorem obu konferencji jest prof. Henryk Skarżyński, dyrektor Instytutu Fizjologii i Patologii Słuchu oraz Konsultant Krajowy w Dziedzinie Otorynolaryngologii.

Spotkania te są okazją do wymiany doświadczeń w zakresie leczenia schorzeń otorynolaryngologicznych, a uczestnicy konferencji będą mieli możliwość zapoznania się z współczesnymi metodami diagnostyki, leczenia oraz rehabilitacji zaburzeń słuchu, ze szczególnym naciskiem na doniesienia ze świata dotyczącymi chirurgii strzemiączka obejmującej m.in. otosklerozę, wady wrodzone, tympanosklerozę.

– Otoskleroza jest chorobą, która najczęściej rozpoczyna się w trzeciej dekadzie życia i jest jedną z najpowszechniejszych przyczyn postępującego niedosłuchu u młodzieży i młodych dorosłych – mówi prof. Henryk Skarżyński – Zmiany chorobowe w uchu środkowym powodują upośledzenie ruchomości jednej z kosteczek słuchowych zwanej „strzemiączkiem”, co pogarsza przewodzenie dźwięków do ucha wewnętrznego i objawia się niedosłuchem przewodzeniowym. Zmiany w uchu wewnętrznym wpływają na pogorszenie wydolności układu odbiorczego ucha, powodując niedosłuch odbiorczy i są przyczyną powstawania szumów usznych i ewentualnych zawrotów głowy. Często oba typy niedosłuchu współistnieją, mówimy wtedy o niedosłuchu mieszanym. Nieleczona otoskleroza może prowadzić do całkowitej głuchoty. Interwencja chirurgiczna jest popularną i bardzo skuteczną metodą leczenia, jednak jej powodzenie jest silnie uzależnione od umiejętności i doświadczenia otochirurga – dodaje prof. Skarżyński.

Otosklerozę można podejrzewać na podstawie wywiadu. W badaniu otoskopowym najczęściej nie stwierdza się żadnych zmian, a w badaniach audiometrycznych stwierdza się niedosłuch i brak odruchów z mięśnia strzemiączkowego. Na tej podstawie można mieć podejrzenie graniczące z pewnością, jednak ostateczne rozpoznanie otosklerozy stawia się dopiero po potwierdzeniu śródoperacyjnym.

Otoskleroza jest chorobą o nieustalonym podłożu, choć w Polsce i na świcie trwają badania genetyczne mające na celu wskazanie genu odpowiedzialnego za to schorzenie. Wiadomo, że choroba ta częściej dotyczy kobiet i występuje rodzinnie, choć nie jest to regułą.

– Wprawdzie niedawno odkryto pierwszy gen, który może być odpowiedzialny za otosklerozę, czyli chorobę, która ma tendencję do występowania rodzinnego. – mówi prof. zw dr hab. n. med. Monika Ołdak, kierownik Zakładu Genetyki Instytutu Fizjologii i Patologii Słuchu – Przez lata badano więc takie rodziny, w których ostoskleroza pojawia się w kolejnych pokoleniach,
i szukano jej przyczyny w genach. Na podstawie tych badań wyróżniono 10 różnych obszarów chromosomowych, które wiązano z występowaniem tej choroby. Do tej pory nie udało się jednak wyróżnić w ich obrębie konkretnych genów, które byłyby odpowiedzialne za rozwój otosklerozy – dodaje prof. Ołdak.

Nie jest znana żadna skuteczna metoda farmakologicznego leczenia otosklerozy. Stosowanie wspomagających terapię leków naczyniowych poprawiających ukrwienie ośrodkowego układu nerwowego oraz ucha wewnętrznego w niektórych przypadkach jest wskazane i skuteczne, ale nie jest rutynową metodą leczenia.

Leczenie otosklerozy zawsze było dla lekarzy trudnym zadaniem. Szczególnie trudne jest operowanie ucha dotkniętego procesem chorobowym w przypadku, gdy drugie ucho jest całkowicie głuche. Zabieg chirurgiczny jest jednak dla tego rodzaju pacjentów jedyną szansą na pozostanie w świecie dźwięków. Nie każdy otochirurg jest w stanie podjąć się takiej operacji i fachowo ją przeprowadzić. Zabieg zwany stapedotomią umożliwia przywrócenie prawidłowej funkcji łańcucha kosteczek słuchowych, eliminując lub zmniejszając niedosłuch oraz w wielu przypadkach znosząc lub osłabiając szumy uszne.

Ogromne doświadczenie w tym zakresie ma prof. Henryk Skarżyński, który – w ciągu 37 lat swojej pracy wykonał ponad 22 tys. operacji z powodu otosklerozy, w tym prawie 500 takich zabiegów u pacjentów niesłyszących już na jedno ucho.

– Kiedy w 1998 roku na jednym ze światowych kongresów, przed krajowym zjazdem otolaryngologów i planowaną dyskusją okrągłego stołu, przygotowując się do niej, zapytałem najbardziej znakomitych w świecie otochirurgów, jakie jest ich zdanie na temat operacji jedynego słyszącego ucha, tylko trzech widziało wskazania do takiego zabiegu z zachowaniem wielkiej ostrożności. Przeważała opinia, że należy podejmować próby aparatowania oraz czekać. Problem w tym, że rozwoju choroby nie da się zatrzymać. Dlatego zrobiliśmy wszystko, aby nie czekać i nie odraczać jej leczenia – wspominał prof. Skarżyński.

Obecnie istnieją duże możliwości rekonstrukcji aparatu przewodzącego ucha środkowego przy wykorzystaniu protezek zastępujących usuwane nieruchome strzemiączko. Istnieje kilka typów takich protezek. Prof. Henryk Skarżyński, który sam opracował jeden z modeli, podkreśla, jak ważne jest dostosowanie długości protezki, a niekiedy odpowiednia jej modyfikacja, aby była ona jak najdokładniej dopasowana do anatomii i rozmiarów ucha pacjenta.

Z myślą o bardzo dużej liczbie pacjentów cierpiących na otosklerozę w roku 2012 prof. Henryk Skarżyński przeprowadził także pierwszą w Polsce, a czwartą na świecie operację wszczepienia implantu CODACS. Implant ten jest kombinacją dwóch wcześniejszych systemów – implantu wszczepianego do ucha środkowego, który wzmacnia w sposób naturalny dźwięki i implantu ślimakowego, który daje sztuczny słuch na drodze elektrycznej. System ten powstał z myślą o pacjentach, którym klasyczny aparat słuchowy nie daje wystarczających korzyści, mają niedosłuch, który nie pozwala na zastosowanie implantu ucha środkowego, a jednocześnie nie spełniają kryteriów kwalifikacji do wszczepienia  implantu ślimakowego.

– Pierwsze w Polsce operacje wszczepienia tego implantu, pozwalającego na bezpośrednią stymulację mechaniczną płynów ucha wewnętrznego w ślimaku za pośrednictwem wybranej pasywnej protezki, przeprowadziłem u pacjentów z niedosłuchami mieszanymi znacznego stopnia, z zaawansowaną otosklerozą – mówi prof. Skarżyński.

Efekty współczesnego leczenia operacyjnego otosklerozy są trwałe, a ponadto zaobserwowano, że w większości przypadków hamują one dalszy postęp choroby w uchu operowanym.

Najważniejsze jednak, co musi zrobić pacjent, to zgłosić się na diagnostykę do specjalisty. Nie należy się wstydzić, bo na otosklerozę cierpią także znane osoby np. w świecie muzycznym.

Polski piosenkarz, muzyk i prezenter telewizyjny, a także juror i przyjaciel „Ślimakowych Rytmów”, Maciej Miecznikowski wielokrotnie podkreślał, że problemy ze słuchem stają się coraz bardziej powszechne i choć jemu – paradoksalnie – wada słuchu spowodowana otosklerozą pomogła, gdyż był zmuszony do wykształcania w sobie czegoś w rodzaju słuchu wewnętrznego, to gorzej było z codziennym funkcjonowaniem.

– Gorzej było ze zwykłą komunikacją międzyludzką – nie słyszałem poprawnie niskich częstotliwości. Wtedy czytałem z ruchu warg. – wspomina piosenkarz – Zanim trafiłem na zabieg bardzo głośno słuchałem muzyki, oglądałem programy telewizyjne, a żona musiała czasem krzyczeć. Operacje przeprowadzone w Kajetanach przez prof. Skarżyńskiego bardzo mi pomogły i teraz ja uciszam osoby w swoim otoczeniu.

Alternatywą leczenia operacyjnego jest zastosowanie aparatu słuchowego, jednak postęp choroby powoduje konieczność korzystania z coraz silniejszych urządzeń, a w końcu może doprowadzić do całkowitego braku efektów słuchowych. Nie jest możliwe przewidywanie szybkości postępowania choroby.