Konferencja pod kierunkiem prof. Henryka Skarżyńskiego z udziałem specjalistów IFPS

Postęp w leczeniu wad słuchu jest tak duży, że możemy pomóc prawie każdemu pacjentowi, podkreśla często prof. Henryk Skarżyński. Na dowód tego podczas prowadzonej przez niego konferencji „Modelowanie słuchu” przedstawiono sposoby leczenia wielu skomplikowanych przypadków różnych rodzajów niedosłuchu.

– Od prawie 20 lat wykonujemy najwięcej na świecie operacji poprawiających słuch. W ciągu ostatnich 13 lat w Światowym Centrum Słuchu zostało przeprowadzonych ponad 1300 operacji pokazowych, które obserwowało ponad 4500 specjalistów z całego świata, którzy przyjechali do Kajetan. Mówiąc o chirurgicznym modelowaniu słuchu, warto zwrócić jednak uwagę nie tylko na liczbę wykonywanych w Instytucie zabiegów, lecz także na sposób myślenia, w efekcie którego nastąpił tak szybki rozwój leczenia wad słuchu – mówił prof. Henryk Skarżyński, zaznaczając, że wyjątkowo ważnym momentem dla leczenia głuchoty było rozpoczęcie badań przesiewowych słuchu u noworodków. Badania te rozpoczęto z inicjatywy Profesora i doc. Marii Góralówny w 1993 r., krótko po rozpoczęciu programu implantów ślimakowych w Polsce (1992). – Dzięki temu programowi mogliśmy mieć pacjentów w wieku kilku czy kilkunastu miesięcy, a nie kilku lat, jak to było na początku – podkreślał prof. Henryk Skarżyński, przypominając, że kolejnym krokiem było rozpoczęcie w 1999 r. z ekspertami z Uniwersytetu Brighama Younga w Provo i Uniwersytetu Marii Curie-Skłodowskiej w Lublinie programu badania słuchu u dzieci w wieku szkolnym.

Wykonując coraz więcej operacji poprawiających słuch, zaobserwowaliśmy, że podczas wszczepiania implantu ślimakowego można zachować resztki naturalnego słuchu, co doprowadziło ostatecznie do pierwszej na świecie operacji wszczepienia implantu ślimakowego pacjentce z częściową głuchotą w 2002 r. i rozwoju programu leczenia częściowej głuchoty. – W ciągu 25 lat istnienia Instytutu pokazaliśmy praktycznie wszystkie nowe możliwości leczenia wad słuchu z zastosowaniem coraz to nowocześniejszych urządzeń wszczepialnych. W latach 1997–2020 zostały po raz pierwszy zastosowane w naszym kraju praktycznie wszystkie implanty ucha środkowego i na przewodnictwo kostne. Wszczepiliśmy najwięcej w Polsce implantów słuchowych (najwięcej każdego z typów) – podkreślał prof. Henryk Skarżyński, przedstawiając opracowaną przez siebie kompleksową koncepcję modelowania słuchu obejmującą wszystkie jego wady.

PDT-AS – wzmocnienie akustyczne słuchu za pośrednictwem aparatów słuchowych, urządzeń na przewodnictwo kostne i implantów ucha środkowego.

PDT-ENS – łączona stymulacja: naturalna ze wzmocnieniem stymulacją elektryczną zachowanego wydolnego słuchu do 1,5 kHz – słuch elektryczno-naturalny.

PDT-EC – elektryczne dopełnienie istniejącego dobrego słuchu na niskich częstotliwościach do 500 Hz, do 750 Hz i do 1,0 kHz. Metoda leczenia zastosowana przez prof. Henryka Skarżyńskiego po raz pierwszy na świecie w 2002 r podczas operacji pacjenta z częściową głuchotą, czyli ubytkiem słuchu w zakresie wysokich częstotliwości, który słyszy i rozumie informacje, jeśli patrzy na rozmówcę i pomaga sobie w słyszeniu czytaniem z ust. W przeciwnym razie ma problemy z codzienną komunikacją.

PDT-EAS – łączona stymulacja akustyczno-elektryczna ze wzmocnieniem akustycznym zachowanych resztek słuchowych w zakresie niskich i średnich częstotliwości za pośrednictwem aparatu słuchowego lub systemu Duet Hybrid oraz z elektryczną stymulacją pozostałej części tego samego ucha za pośrednictwem elastycznej elektrody odpowiedniej długości.

PDT-EMS – zmodyfikowana stymulacja elektryczna w przypadku zmieniającego się w okresie pooperacyjnym słuchu zarówno w uchu operowanym, jak i nieoperowanym, bez konieczności reimplantacji, ale po odpowiednim ustawieniu przeprogramowanego procesora mowy.

PDT-ES – stymulacja elektryczna w przypadku istniejących, lecz niefunkcjonalnych resztek słuchowych na różnych częstotliwościach z zachowaniem struktury ucha wewnętrznego, dzięki czemu pacjenci będą mogli w przyszłości skorzystać z nowych technologii.

Niechirurgiczne modelowanie słuchu

Nie wszyscy pacjenci mający kłopoty ze słyszeniem wymagają zabiegu chirurgicznego, mówił prof. Henryk Skarżyński, prezentując przypadki, w których wynik podstawowego badania słuchu, którym jest audiometria tonalna, jest prawidłowy, ale pacjent ma problemy z funkcjonowaniem słuchowym. Prawidłowy wynik audiometrii tonalnej nie przesądza o tym, że pacjent (dziecko czy osoba dorosła) rzeczywiście ma słuch prawidłowy, podkreślał prof. Skarżyński. Jeśli wynik tego badania nie odbiega od normy, oznacza to tylko, że jedna z funkcji słuchowych (wykrywanie dźwięków) jest niezaburzona. Inne funkcje słuchowe, takie jak rozróżnianie dźwięków czy ich identyfikacja, mogą być natomiast upośledzone.

U dzieci, niezależnie od wyniku badania audiometrycznego, mogą występować tzw. centralne zaburzenia słuchu, w efekcie których może ono mieć kłopoty z rozumieniem poleceń rodziców czy nauczycieli, a niekiedy nawet nie rozwijać mowy. W takich przypadkach – jak mówiła dr n. o zdr. Natalia Czajka, kierownik Zakładu Teleaudiologii i Badań Przesiewowych – konieczna jest diagnostyka pod kątem centralnych zaburzeń słuchu, a w razie ich wykrycia – terapia polegająca na treningach słuchowych trwająca od kilku tygodni do kilku miesięcy.

Prawidłowy wynik audiometrii tonalnej mają także często pacjenci z szumami usznymi. – Forma pomocy takim pacjentom zależy od stopnia ich uciążliwości – mówiła dr hab. Danuta Raj-Koziak, prof. IFPS, kierownik Zakładu Szumów Usznych. – Nie zawsze są one związane z niedosłuchem, wielu pacjentów ma słuch w granicach normy. Jak zaznaczała prof. Danuta Raj-Koziak, prawie wszyscy pacjenci z szumami usznymi zgłaszają problemy z zasypianiem. Takim osobom proponuje się aplikacje na telefon lub stacjonarne generatory szumu, które pacjent włącza przed udaniem się na spoczynek (czasem jednak poprawa jakości snu fizjologicznego staje się możliwa dopiero po zastosowaniu leków psychotropowych). Jeśli dolegliwości związane z odczuwanymi szumami usznymi pojawiają się w ciągu dnia, zaleca się noszenie zausznych generatorów. Od niedawna w terapii szumów wprowadzono nową metodę polegającą na stymulacji elektrycznej lewej gałązki usznej nerwu błędnego (codziennie przez godzinę) przy jednoczesnej terapii dźwiękiem.

Chirurgiczne modelowanie słuchu u pacjentów z częściową głuchotą

W kolejnej części konferencji przedstawiono przypadki małych pacjentów z wrodzonymi ubytkami słuchu, które można wyleczyć, wszczepiając implanty słuchowe. Stosowane w praktyce klinicznej systemy implantów różnią się od siebie – indywidualny dobór dotyczy części wszczepialnej (odpowiedni typ implantu i długość elektrody). Istotne, że wszystkie operacje wszczepienia implantu ślimakowego są przeprowadzane według procedury 6 kroków Skarżyńskiego, pozwalającej na zachowanie nienaruszonej struktury ucha wewnętrznego. Niezależnie jednak od tego, jaki typ implantu zostanie zastosowany, konieczne jest jego zaprogramowanie. – Dla doświadczonych inżynierów klinicznych nie ma znaczenia, jaki system implantu ma wszczepiony pacjent – podkreślał dr hab. inż. Artur Lorens, prof. IFPS, kierownik Zakładu Implantów i Percepcji Słuchowej, dodając, że każde z urządzeń można zaprogramować w taki sposób, aby pacjent miał z niego maksimum korzyści. Tymczasem niektórzy pacjenci czy rodzice dzieci niesłyszących oczekują wszczepienia konkretnego urządzenia, ponieważ słyszeli, że w jego przypadku czas ustawiania jest np. krótszy niż u innych. Takie przekonanie nie ma żadnego uzasadnienia, podkreślał prof. Lorens. Czas rehabilitacji słuchu zależy nie od typu zastosowanego implantu, lecz głównie od stopnia rozwoju dziecka i jego możliwości percepcyjnych.
W leczeniu wad słuchu, zarówno dzieci, jak i dorosłych, obowiązuje zasada wczesnej interwencji, mówił prof. Lorens. U dzieci, których mózg jest najbardziej plastyczny, wczesne wszczepienie implantu stymuluje rozwój mowy. Także u dorosłych z postępującym niedosłuchem ważne jest jak najwcześniejsze rozpoczęcie terapii. Mózg pozbawiony przez dłuższy czas dopływu dźwięków o określonej częstotliwości wprawdzie adaptuje się na tyle, że pacjent radzi sobie z rozumieniem mowy, ale tylko do pewnego momentu (!). Ważne jest więc, aby takiemu pacjentowi zaproponować wszczepienie systemu implantu (z elektrodą, której długość jest dobrana do rodzaju niedosłuchu), zanim napotka on poważne kłopoty komunikacyjne. Jeśli bowiem w mózgu utrwalą się zmiany spowodowane brakiem dostępu do określonych dźwięków, rehabilitacja słuchu będzie dłuższa i trudniejsza. Ten fakt należy uświadomić pacjentom, którzy zwlekają z podjęciem decyzji o wszczepieniu implantu.

Niektórzy pacjenci, decydując się w takim przypadku na operację, nadmiernie skupiają się na samym urządzeniu. Jeśli wyniki nie spełniają ich oczekiwań, mówią nieraz, że ono zostało albo źle dobrane, albo źle ustawione. To błędne myślenie wynika z braku świadomości, że implant – obrazowo mówiąc – działa jak „wtyczka” do układu nerwowego, a efekt terapii zależy od „współpracy” tego urządzenia za pośrednictwem nerwu słuchowego ze strukturami mózgu odpowiedzialnymi za słuch. To właśnie głównie od stopnia zmian adaptacyjnych w tych strukturach, a nie od typu urządzenia zależy ostateczny efekt terapii.

Pacjenci wymagający zmodyfikowanej stymulacji z uwagi na postępujący niedosłuch w okresie pooperacyjnym (PDT-EMS)

To specyficzna grupa pacjentów, którzy mają zachowane resztki słuchu w zakresie niskich częstotliwości, ale znaczna część ucha jest bardzo głęboko niedosłysząca. Resztki naturalnego słuchu nie pozwolą na swobodny rozwój mowy i opanowanie języka, chociaż dzieci zaopatrzone w aparaty słuchowe będą miały z nich pewne korzyści. W takich przypadkach rozwiązaniem jest wszczepienie implantu ślimakowego metodą 6 kroków wg Skarżyńskiego i uzupełnienie istniejącego słuchu słuchem elektrycznym, jednakże – co trzeba brać pod uwagę – niedosłuch postępuje. Maleje zatem zakres częstotliwości odbieranych akustycznie, przez co – mówiąc obrazowo – pomiędzy słuchem elektrycznym i akustycznym powstaje przerwa. Można ją zlikwidować bez reoperacji poprzez modyfikację ustawień, zarówno tych dotyczących części akustycznej, jak i elektrycznej. Obecnie w takich przypadkach stosowane są procesory typu EAS (inaczej hybrydowe) dające możliwość wzmocnienia dźwięku akustycznego. Istnieje także możliwość przeprogramowania procesora mowy w taki sposób, aby przy słabnących resztkach akustycznego słuchu poszerzyć zakres stymulacji elektrycznej o utracone z powodu postępującego niedosłuchu częstotliwości, likwidując tym samym wspomnianą „przerwę” między słuchem elektrycznym i akustycznym. Jest to możliwe, ponieważ dzięki opracowanej przez prof. Henryka Skarżyńskiego metodzie chirurgicznej elektroda zostaje wprowadzona do ślimaka wystarczająco głęboko, aby później podczas programowania procesora można było „włączać” stymulację dla tych niskich częstotliwości.

Reasumując, w przypadku pacjentów należących do grupy oznaczonej jako PDT-EMS najpierw wzmacniamy maksymalnie słuch naturalny, a potem przeprogramowujemy procesor w taki sposób, żeby informacje o niskich dźwiękach były podawane do nerwu słuchowego elektrycznie. Implant to interfejs podłączony do mózgu, zaznaczał prof. Artur Lorens. Modyfikując ustawienia, można zmienić jego pracę w taki sposób, aby mózg optymalnie przetwarzał informację, którą otrzymuje za pośrednictwem elektrody.

Pacjenci wymagający elektrycznego dopełnienia słuchu naturalnego (PDT-ENS)

To grupa trudna ze względu na to, że osoby te nie słyszą tylko małego wycinka (zakresu) częstotliwości akustycznych – w ciszy rozumieją mowę dobrze. Leczenie ma zatem takim pacjentom nie tyle umożliwić słyszenie, ile sprawić, aby rozumieli i komunikowali się dobrze także w trudniejszych warunkach akustycznych.
Dziecko, u którego prof. Henryk Skarżyński po raz pierwszy utworzył słuch elektryczno-naturalny w 2014 r., rozumiało w ciszy do 70 proc. informacji, jednak w trudniejszych warunkach akustycznych – tylko ok. 30 proc. – To nie był zły wynik – podkreślał prof. Skarżyński. – Niedosłuch występował w obu uszach, przy czym ucho prawe odbierało dźwięki lepiej, ale w mniejszym zakresie częstotliwości, natomiast ucho lewe było nieco gorsze, ale słuch był zachowany w szerszym zakresie częstotliwości. Należało więc podjąć kluczową decyzję, które ucho operować. Po skompletowaniu wyników badań podjęliśmy decyzję, aby implant wszczepić do ucha lewego. Po operacji rozumienie w ciszy poprawiło się do 100 proc., natomiast rozumienie w normalnych warunkach – do 80–90 proc. Poprawa słuchu w warunkach, w których funkcjonujemy na co dzień, była więc trzykrotna!

Pierwszy pacjent dorosły, u którego prof. Henryk Skarżyński zastosował wzmocnienie elektryczno-naturalne, rozumiał mowę w ciszy na poziomie 60 proc., natomiast w obecności niewielkiego szumu – zaledwie kilka procent informacji słownych. Po zabiegu wszczepienia implantu jego rozumienie w ciszy poprawiło się do 100 proc., zaś rozumienie w szumie z kilku aż do 80 proc.(!) – 3 miesiące po operacji nie było jeszcze znaczącej poprawy słuchu, natomiast po 6 miesiącach była ona już widoczna (60 proc. rozumienia mowy w szumie). Potem słuch sukcesywnie się poprawiał – po roku pacjent rozumiał mowę w 80 proc, po 3 latach w ponad 80 proc.

W przypadkach, kiedy niedosłuch w każdym uchu pacjenta jest inny, ale obydwa uszy mogą być zakwalifikowane do implantacji, implant wszczepia się zawsze do ucha gorzej słyszącego, podkreślał prof. Henryk Skarżyński. Czasem ten wybór jest trudny, a stwierdzenie, które ucho jest gorsze wymaga przeprowadzenia szeregu specjalistycznych badań. Decydującą rolę odgrywają te badania, które pokazują, w jakim stopniu pacjent może przez dane ucho odbierać mowę, np. audiometria słowna.

Pacjenci z obustronną wadą wrodzoną ucha środkowego, którym mogą towarzyszyć wady ucha zewnętrznego
U dziecka, które rodzi się z wadą ucha środkowego i/lub zewnętrznego nie można najczęściej zbadać słuchu podczas badań przesiewowych. W takich przypadkach konieczne jest przeprowadzenie badań elektrofizjologicznych. – Badając potencjały pnia mózgu, można ocenić progi słyszenia dla przewodnictwa powietrznego i kostnego, co pozwala na wybór optymalnej dla danego dziecka metody leczenia już w pierwszych miesiącach życia – mówił prof. Krzysztof Kochanek, podkreślając, że wady wrodzone są wyzwaniem dla diagnosty, zwłaszcza jeśli wada jest obustronna, np. zarośnięte są obydwa przewody słuchowe zewnętrzne. Kluczowa jest wówczas informacja, czy ucho wewnętrzne (ślimak) funkcjonuje prawidłowo. Jeśli tak, istnieje szansa na poprawę słyszenia na przykład na drodze przewodnictwa kostnego. Możliwości protezowania słuchu w takich przypadkach jest wiele. Wybór zależy przede wszystkim od typu i wielkości niedosłuchu.

W najprostszych przypadkach w leczeniu niedosłuchów spowodowanych wadami ucha środkowego u małych pacjentów stosowane są aparaty słuchowe na przewodnictwo powietrzne. Od założenia takich aparatów zazwyczaj zaczyna się terapię małych pacjentów i – jak zaznaczała protetyk słuchu mgr Anna Sztabnicka – w większości przypadków (80–90 proc.) to rozwiązanie przynosi dobre efekty. Jeśli wadzie ucha środkowego towarzyszy również wada ucha zewnętrznego uniemożliwiająca założenie klasycznego aparatu, wówczas jedyną opcją jest protezowanie słuchu za pomocą aparatów na przewodnictwo kostne. Urządzenia te dzielimy na rozwiązania niewymagające interwencji chirurgicznej, np. AdHear, aparat mocowany na opasce lub w oprawkach okularów, jak i częściowo wszczepialne, np. BAHA, Ponto, Bonebridge. – Wybór urządzenia zależy m.in. od typu i wielkości niedosłuchu oraz od warunków anatomicznych. W niektórych przypadkach skuteczną pomocą są również implanty ucha środkowego. Urządzenia tego typu składają się z części zewnętrznej w postaci procesora dźwięku oraz umieszczanej chirurgicznie części wewnętrznej zaopatrzonej w drgający przetwornik mocowany do wybranej struktury ucha środkowego. Dźwięk zamieniany jest na wibracje przekazywane dalej do ślimaka. Do urządzeń tych zaliczamy systemy: Vibrant Soundbridge, CODACS, MET. Chociaż zasada działania jest analogiczna, różnią się one przede wszystkim zakresem wskazań, mocą, sposobem mocowania przetwornika – mówiła dr n. o zdr. Anna Ratuszniak, koordynator Zespołu Diagnostyki Implantów Słuchowych.

Wybór odpowiedniej terapii i typu urządzenia jest niezwykle ważny. Należy jednak uświadomić pacjentowi, że implant to proteza, która nie jest tak doskonała jak ludzkie ucho. Dlatego też uzyskany dzięki niej słuch nie będzie taki sam jak ten, który pacjent pamięta z okresu, zanim zaczął mieć problemy ze słyszeniem, podkreślała protetyk słuchu mgr Agnieszka Słupczyńska.

Jeśli w uchu środkowym na skutek wady wrodzonej dojdzie do zniszczenia części elementów odpowiedzialnych za przewodzenie dźwięku z ucha zewnętrznego do ślimaka, jedynym wyjściem jest rekonstrukcja ucha środkowego.
Do Instytutu trafiają pacjenci z wadami wrodzonymi uszu, niekiedy bardzo rzadkimi (niektóre z nich są tak rzadkie, że do tej pory opisano zaledwie 50 przypadków na świecie). Zespół Instytutu zajmuje się leczeniem większości z nich, mówił dr Marek Porowski z Kliniki Otorynolaryngologicznej. Jeśli u dziecka z wadą wrodzoną ucha przewód słuchowy zewnętrzny jest drożny, choćby częściowo, analizuje się wyniki tomografii komputerowej, aby sprawdzić, czy chirurgiczne odtworzenie struktur i funkcjonowania ucha środkowego jest możliwe. Jeśli tak, podejmuje się próbę poszerzenia przewodu słuchowego zewnętrznego oraz jedno- lub dwuetapową rekonstrukcję aparatu przewodzeniowego ucha środkowego. Jeśli natomiast przewód słuchowy nie jest drożny, zarośnięty całkowicie, zwłaszcza w jego części kostnej, najczęściej proponuje się pacjentowi inne rozwiązania, takie jak aparaty słuchowe na przewodnictwo kostne lub implanty, ponieważ rekonstrukcja chirurgiczna w takich przypadkach często jest niemożliwa.
Jak podkreślał prof. Piotr H. Skarżyński wybór metody leczenia, w tym zastosowanych metod chirurgicznych, jak i tych z użyciem protez wszczepialnych, jest niezwykle ważny. Poszukiwane są takie rozwiązania, których efekty są trwałe i utrzymują się możliwie jak najdłużej, pomimo fizjologicznych zmian zachodzących wraz z wiekiem w ludzkim organizmie.

Modelowanie chirurgiczne i protezowanie słuchu u pacjentów z przewlekłym nawrotowym zapaleniem uszu
Jeśli niedosłuchowi mieszanemu lub przewodzeniowemu towarzyszy przewlekłe zapalenie ucha, nie zawsze udaje się uzyskać optymalny wynik słuchowy na drodze operacyjnej, mówił dr Marek Porowski. Na skutek przewlekłych procesów zapalnych w uchu środkowym odkładają się bowiem złogi, czego efektem jest tympanoskleroza czy tympanofibroza – kosteczki słuchowe stają się nieruchome, błona bębenkowa ulega uszkodzeniu i w takich przypadkach, niezależnie od tego, jaki sposób klasycznego leczenia chirurgicznego zostanie wybrany (zastosowanie protezki zastępującej zniszczone kosteczki czy odbudowa błony bębenkowej), efekty nie będą zadowalające. Chirurgia rekonstrukcyjna jest więc tylko jedną z opcji. W przypadkach, gdzie nie uzyskuje się całkowitego zamknięcia rezerwy (poprawy słuchu), w celu uzyskania słuchu socjalnie wydolnego należy zastosować dodatkowo aparat na przewodnictwo powietrzne, aparat kostny lub odpowiedni implant słuchowy.

Pacjenci z postępującym niedosłuchem odbiorczym w zakresie wysokich częstotliwości i szumami usznymi
W takich przypadkach metodą z wyboru jest aparatowanie słuchu w systemie otwartym, wzmacniając jedynie te częstotliwości, które są przez pacjenta gorzej słyszane. Po zastosowaniu takiej terapii oczekujemy podwójnego efektu – lepszego rozumienia mowy i jednocześnie redukcji szumów usznych. Jeśli zastosowanie aparatu słuchowego nie daje efektu ich wyciszenia, możliwe jest włączenie generatora szumów w aparacie słuchowym. Dźwięki z generatora skutecznie wyciszają szumy, a aparat słuchowy powoduje poprawę rozumienia mowy. Jeśli i to nie satysfakcjonuje pacjenta, istnieje opcja sprzęgnięcia aplikacji na telefon z aparatem słuchowym, aby mógł on sam wybrać sobie dźwięk, który jest dla niego najbardziej komfortowy czy przyjemny. Jeśli natomiast pacjent nie akceptuje aparatu słuchowego, z powodu efektu okluzji, przewlekłego stanu zapalnego ucha czy uczulenia na wkładkę, można zaproponować mu implant ucha środkowego.

– Obecnie w kolejce do leczenia w IFPS czeka ok. 20 tys. pacjentów, mówił podczas konferencji prof. Henryk Skarżyński. – W ubiegłym roku pojawiła się możliwość przekraczania limitów usług medycznych zakontraktowanych z NFZ. Tylko w ciągu czterech pierwszych miesięcy zrobiliśmy ponad 20 proc. zabiegów poprawiających słuch, które w ciągu roku wykonuje ok. 150 ośrodków amerykańskich. Włożyliśmy ogromny wysiłek w to, aby w okresie pandemii z naszych wysokospecjalistycznych usług mogło skorzystać tak wielu pacjentów.