Leczenie zaburzeń słuchu u dzieci z poważnymi wadami anatomicznymi w obrębie układu słuchowego było jednym z najważniejszych tematów poruszanych podczas corocznej Krajowej Konferencji Naukowo-Szkoleniowej „Problemy otorynolaryngologii dziecięcej w codziennej praktyce”. Jej organizatorami było Polskie Towarzystwo Otolaryngologów Dziecięcych we współpracy z Uniwersytetem Medycznym w Lublinie, Towarzystwem Otorynolaryngologów, Foniatrów i Audiologów Polskich oraz Instytutem Narządów Zmysłów. Spotkanie odbyło się pod patronatem Instytutu Fizjologii i Patologii Słuchu.

Wyzwaniu, jakim jest leczenie zaburzeń słuchu u dzie­ci za pomocą implantów słuchowych, poświęcony był okrągły stół, zorganizowany pod patro­natem Komitetu Nauk Klinicznych PAN. W dyskusji, której przewodniczył prof. Henryk Skarżyński, Konsultant Krajowy w dziedzinie Otorynolaryngologii, wzięli udział: prof. Grażyna Mielnik-Niedzielska z Katedry i Kliniki Otolaryngologii Dziecięcej, Foniatrii i Audiologii UM w Lublinie, oraz przedstawiciele Instytutu Fizjologii i Patologii Słuchu – prof. nadzw. Krzysztof Kochanek, specjalista w dziedzinie obiek­tywnych badań słuchu, prof. nadzw. Artur Lorens, kierownik Zakładu Implantów i Percepcji Słuchowej, oraz prof. nadzw. Piotr Skarżyński.

Prof. Henryk Skarżyński przedstawił niezwykle trudne przypadki ze swojej praktyki klinicznej – dwóch pacjentów pediatrycznych z poważnymi wadami wrodzonymi w obrębie narządu słuchu i centralnego układu nerwowego. Z badań obrazowych (tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny) wynikało, że dzieci (jedno zdiagnozowane było w wieku 12 miesięcy, drugie – 3 lat) mają obustronną wadę uszu środkowych i wewnętrznych (nieprawidłowości w budowie ślimaka, w tym okienka okrągłego, przez które wprowadza się elektrodę implantu) oraz niewykształcone całkowicie (aplazja) bądź częściowo (hipoplazja) nerwy słuchowe. W przeprowadzonych u nich obiektywnych badaniach słuchu (za pomocą słuchowych potencjałów wywołanych – ABR) nie uzyskano odpowiedzi. Pomimo wyników badań obrazo­wych wskazujących na poważne uszkodzenia anatomiczne w obrębie układu słuchowego, jak również – w przypadku jednego z nich – ośrodkowego układu nerwowego oraz niejednoznacznych wyników obiektywnych badań słuchu, prof. Henryk Skarżyński z zespołem podjął decyzję o wszczepieniu implantu ślimakowego, uprzedzając rodziców, że efekty zabiegu są niepewne. Jednak już pół roku po operacji zarówno specjaliści, jak i opiekunowie zaobserwowali wyraźną poprawę – dzieci reagowały na swoje imię, dźwięki otoczenia, rozumiały też proste polecenia (jak wynikało z badań, dzieci słyszą na poziomie 40–60 dB w szerokim zakresie częstotliwości). Starsze z nich zaczęło uczęszczać do przedszkola masowego i dobrze funkcjonuje wśród rówieśników. Obecnie pacjenci ci są kwalifikowani do wszczepienia drugiego implantu, gdyż – jak zaznaczył prof. Skarżyński – przy implantacji bilateralnej mamy szansę na jeszcze większe efekty słuchowe.

Przedstawione przez prof. Henryka Skarżyńskiego wyniki leczenia były znacznie lepsze niż można byłoby się spodziewać na podstawie oceny specjalistycznych badań przeprowadzonych na etapie kwalifikacji do implantu ślimakowego. – Gdyby decyzję opierać tylko na tych wynikach, to w przypadku omawia­nych małych pacjentów nie powinno się – zgodnie z aktualną wiedzą – wszczepiać tych implantów – zaznaczyła prof. Grażyna Mielnik-Niedzielska, wyrażając jednocześnie ogromne uznanie dla efektów leczenia osiągniętych przez prof. Skarżyńskiego i jego zespół. Wyniki te stawiają pod znakiem zapytania dokładność badań, zarówno obrazowych jak i obiektyw­nych (m.in. ABR), i sugerują, że należy je traktować jako pomocnicze.

– Badanie ABR wykonane zgodnie z obowiązującymi standardami i zinterpretowane przez osobę mającą doświadczenie w tej dziedzinie ma wystarczającą wartość diagnostyczną – komentował prof. Krzysztof Kochanek. – Nie zawsze jednak w przypadku braku odpowiedzi można za pomocą tej techniki precyzyjnie stwierdzić, czy jest zachowana ciągłość nerwu słuchowego. Brak odpowiedzi może oznaczać bowiem bardzo duże uszkodzenie w obrębie ślimaka, kiedy to nieliczna populacja zachowanych komórek słuchowych nie jest w stanie wygenerować takiej ilości impulsów nerwowych, aby można było je zarejestrować – mówił prof. Kochanek, podkreślając, że w niektórych sytuacjach badanie to może nie dać w pełni jednoznacznych wyników.

Prof. Kochanek odniósł się także do metody ASSR (słuchowe potencjały wy­wołane stanu ustalonego). W tej technice do stymulacji wykorzystuje się ciągłe tony modulowane amplitudowo i częstotliwo­ściowo, dzięki czemu można stymulować mózg bodźcem o większym natężeniu – do 110–120 dB. W Instytucie Fizjologii i Patologii Słuchu przez kilka lat prowa­dzone były badania porównawcze ABR i ASSR. Okazało się, że ta druga technika jest znacznie trudniejsza, bardziej czaso­chłonna i wymaga lepszych warunków akustycznych otoczenia (eliminacja zakłóceń). Ponadto przy bodźcu o dużym natężeniu w rejestracjach dokonanych metodą ASSR pojawiają się artefakty, które mogą zostać błędnie zinterpretowane jako odpowiedzi z układu słuchowego. Kolejnym mankamentem tej metody jest to, że rejestrowane sygnały są niezwykle słabe, dlatego uzyskanie wiarygodnych odpowiedzi jest bardzo trudne. Dotyczy to zwłaszcza dzieci z hipoplazją, u których liczba włókien nerwu słuchowego reagujących na pobudzenie może być tak niewielka, że stosunek bodźca stosowanego podczas badania do zakłócającego go szumu będzie bardzo niekorzystny.

Traktowanie wyników rezonansu magnetycznego jako czynnika prognostycznego w terapii z wykorzystaniem implantu ślimakowego pozostaje w przypadku pacjentów z hipoplazją nerwu słuchowego kwestią dyskusyjną, podkreślił prof. Artur Lorens, odnosząc się do nielicznych wyników implantowania tego typu pacjentów opublikowanych w literaturze światowej. Przytoczył on dwie prace ze Stanów Zjednoczonych na ten temat, prezentujące wyniki leczenia 10 osób. W trzech przypadkach nie uzyskano żadnych efektów, natomiast w trzech kolejnych można mówić o spektakularnym sukcesie – pacjenci rozumieli mowę w testach otwartych (w testach tych badany nie ma możliwości domyślenia się treści, które zostaną zaprezentowane). Cztery osoby osiągnęły poziom dyskryminacji dźwięków otoczenia bądź mowy, ale bez jej rozumienia w testach otwartych. W pracy tej stwierdzono także, że wyniki uzyskane po wszczepieniu implantu nie korelowały z przedoperacyjnym badaniem rezonansu magnetycznego i ilością widocznych w nim włókien nerwowych. Większa liczba tych włókien nie przekładała się na lepsze efekty słuchowe.

Próbując wyjaśnić, dlaczego niektórzy pacjenci z hipoplazją nerwu słuchowego mają czasem tak duże korzyści z wszczepienia implantu ślimakowego, prof. Lorens odniósł się do najnowszej wiedzy o stymulacji elektrycznej, jaką zapewniają nowoczesne implanty ślima­kowe. Urządzenia te powodują tak silną synchronizację wyładowań we włóknach nerwowych, że umożliwiają dostarczenie informacji do mózgu nawet w przypadku niewielkiej liczby istniejących zakończeń neuronalnych. Trudność na etapie diagnostyki i kwalifikacji do zabiegu polega na tym, że w badaniach obrazowych te nieliczne zakończenia mogą być po prostu niewidoczne.

Możliwości leczenia zaburzeń słuchu u pacjentów z wielowadziem są tematem ożywionych dyskusji wśród otochirurgów. Jednak niewielu z nich podejmuje decyzję o implantacji, podkre­ślał prof. Piotr Skarżyński, który uczestniczy w najważniejszych konferencjach naukowych poświęconych implantom ślimakowym na świecie. Ponadto – jak zaznaczył – w różnych krajach obowiązuje odmienne podejście do leczenia tego typu pacjentów. W Turcji w sytuacji jakichkolwiek wątpliwości w badaniach radiologicznych dotyczących struktury nerwu słuchowego pacjentowi oferowany jest implant pniowy. W tamtejszych ośrodkach wszczepianych jest ok. 170 im­plantów pniowych rocznie, zdecydowanie więcej niż w innych krajach. Z kolei w Austrii i Australii tacy pacjenci otrzymują implanty ślimakowe obustronnie i to jak najwcześniej. Godnym polecenia rozwią­zaniem może być dostępny od niedawna system implantu umożliwiający wykonywanie badań w rezonansie o natężeniu pola magnetycznego 3 tesle. Kolejnym istotnym zagadnieniem w przypadku wad anatomicznych ślimaka jest dobór odpowiedniej elektrody.

Dyskusyjna pozostaje na świecie – relacjonował prof. Piotr Skarżyński – kwestia finansowania takich zabiegów. Są kraje, w których w przypadkach budzących jakiekolwiek wątpliwości co do potencjalnych efektów wszczepienie implantu ślimakowego nie jest w pełni refundowane przez państwo.

Warto także pamiętać – zwrócił uwagę na zakończenie prof. Piotr Skarżyński – o konieczności urealniania na etapie kwalifikacji do wszczepienia implantu oczekiwań opiekunów dzieci z wielowadziem co do wyników terapii. Często bowiem traktują oni to urządzenie jako rozwią­zanie wszelkich problemów w funkcjonowaniu ich dzieci.

Niewiele jest ośrodków w świecie, które podejmują się leczenia zaburzeń słuchu u dzieci z wielowadziem – podsu­mował prof. Henryk Skarżyński. Ośrodek, który decyduje się na przeprowadzenie terapii tak trudnych przypadków, musi – tak jak np. Instytut Fizjologii i Patolo­gii Słuchu – dysponować odpowiednim zapleczem sprzętowym oraz doświad­czonymi, wysokiej klasy specjalistami, którzy będą w stanie zapewnić długofa­lową, interdyscyplinarną opiekę przed-i poimplantacyjną (więcej na ten temat w jednym z najbliższych numerów „Sły­szę”). Tylko wtedy jest szansa na sukces terapeutyczny, jakkolwiek w przypadku takich pacjentów może on być nieco inaczej definiowany.