International Symposium on Otosclerosis and Stapes Surgery to międzynarodowa konferencja naukowa poświęcona otosklerozie i chirurgii strzemiączka, która od 2004 roku organizowana jest przez światowe ośrodki wyspecjalizowane w leczeniu tego schorzenia. Otoskleroza jest obecnie jedną z najczęstszych przyczyn stopniowej utraty słuchu u młodych dorosłych. Nieleczona może prowadzić do całkowitej głuchoty. Interwencja chirurgiczna, która na obecnym etapie wiedzy medycznej jest jedyną skuteczną metodą leczenia, daje dobre efekty. Sukces terapii zależy jednak w dużej mierze od umiejętności i doświadczenia otochirurga. Dlatego tak ważna jest wymiana informacji na temat tego schorzenia w gronie światowych ekspertów. Prof. Henryk Skarżyński, który był prezydentem konferencji w Krakowie, jest jednym z najbardziej doświadczonych na świecie chirurgów wykonujących operacje strzemiączka.

Pierwsze spotkanie światowej czołówki ekspertów zajmujących się leczeniem otosklerozy miało miejsce w Saas Fe w Szwajcarii, kolejne odbyły się w Biarritz we Francji oraz – cztery lata temu – w Siofok na Węgrzech. Właśnie podczas tej ostatniej konferencji organizację kolejnego spotkania powierzono prof. Henrykowi Skarżyńskiemu i zespołowi Instytutu Fizjologii i Patologii Słuchu. W Siofok przedstawiciele Instytutu zaprezentowali największy w świecie materiał kliniczny, obejmujący wówczas ponad 15 500 zoperowanych uszu, a także największy w świecie materiał obejmujący dzieci w wieku od 5 do 18 lat zoperowane z powodu wcześnie rozwijającej się otosklerozy. Powierzenie organizacji sympozjum prof. Henrykowi Skarżyńskiemu było dowodem uznania międzynarodowego środowiska naukowego dla jego osiągnięć.

Czwarta konferencja poświęcona chirurgii strzemiączka została zorganizowana w Krakowie pod honorowym patronatem Jacka Majchrowskiego, prezydenta tego miasta. Wybór miejsca nie był przypadkowy – właśnie w krakowskiej Klinice Otolaryngologicznej UJ pracował bowiem prof. Jan Miodoński, wybitny laryngolog, który przeprowadził wiele pionierskich zabiegów i opracował wiele innowacji w diagnozowaniu i leczeniu m.in. wad słuchu (więcej o prof. Miodońskim w dalszej części numeru). Organizując sympozjum w Krakowie, prof. Henryk Skarżyński chciał oddać honor polskiemu uczonemu i przedstawić osiągnięcia, których wcześniej prof. Miodoński nie mógł zaprezentować międzynarodowemu środowisku.

Podczas ceremonii otwarcia konferencji prof. Skarżyński wymienił ekspertów, którzy w wyjątkowy sposób przyczynili się do rozwoju otochirurgii, m.in. prof. Jeana Marca Sterkersa z Paryża, prof. Kurta Buriana z Austrii, prof. Ernsta Lehnharda z Niemiec. Do Krakowa przyjechało ponad 400 specjalistów z całego świata, m.in. prof. Herman A. Jenkins (University of Colorado School of Medicine), prezydent American Otological Society, najstarszego w świecie towarzystwa otologicznego, którego członkiem – jako pierwszy Polak – jest prof. Skarżyński. W 2012 roku prof. Jenkins uczestniczył w uroczystości otwarcia Światowego Centrum Słuchu w Kajetanach. Gościem sympozjum był także prof. Erwin Offeciers (kierownik ENT Department of Sint-Augustinus, Antwerpia), współorganizator wielu spotkań i sympozjów naukowych odbywających się pod szyldem Instytutu Fizjologii i Patologii Słuchu. Jego nazwisko widnieje na tablicy Przyjaciół po Wsze Czasy, która wita pacjentów odwiedzających Światowe Centrum Słuchu. – Pamiętam, gdy na polu w Kajetanach nie było jeszcze ani jednej cegły – wspominał, rozpoczynając jedno ze swoich wystąpień.

Otoskleroza to schorzenie o nieznanej etiologii. Istnieje kilka hipotez dotyczących jej rozwoju. Według jednej z nich choroba powstaje na skutek zaburzenia metabolizmu mineralnego kościi, w wyniku którego w obrębie ucha dochodzi do ograniczenia ruchomości albo całkowitego unieruchomienia jednej z trzech kosteczek słuchowych – strzemiączka, którego zadaniem jest przekazywanie energii przez tzw. okienko owalne do płynu wypełniającego ucho wewnętrzne (zmiany ciśnienia tego płynu w ślimaku prowadzą do pobudzenia komórek zmysłowych i wygenerowania impulsu nerwowego, dzięki któremu powstaje wrażenie słyszenia w mózgu). W otosklerozie patologiczne zmiany mogą dotyczyć też samego ślimaka oraz okienka okrągłego. Ich efektem jest postępujący niedosłuch przewodzeniowy, zwykle w paśmie niskich częstotliwości, a także odbiorczy, któremu niekiedy towarzyszą szumy uszne.

Jedyne skuteczne, operacyjne leczenie w tej chorobie polega na częściowym (stapedotomia) usunięciu strzemiączka i założeniu w jego miejsce protezki między odnogą długą kowadełka a okienkiem owalnym. W Instytucie Fizjologii i Patologii Słuchu zabiegi na strzemiączku mają już 25-letnią historię. Początkowo – jak mówił podczas swojego wystąpienia prof. nadzw. Piotr H. Skarżyński – wykonywano stapedektomię (całkowite usunięcie strzemiączka), a od 1994 roku stosuje się głównie stapedotomię, osiągając doskonałe wyniki. U ponad 98 proc. pacjentów operowanych po raz pierwszy obserwuje się poprawę słyszenia.
Stapedotomia to zabieg z zakresu mikrochirurgii, bardzo trudny, wymagający niezwykłej precyzji i wprawy. Nie wszyscy otochirurdzy stosują podczas tej operacji takie same techniki chirurgiczne. Właśnie alternatywne rozwiązania były tematem okrągłego stołu, któremu przewodniczył prof. nadzw. Piotr H. Skarżyński. Wzięli w nim udział: prof. Rinze Tange (Department of Otorhinolaryngology – Head and Neck Surgery, University Medical Center w Utrechcie), prof. Vedat Topsakal (Department of Otorhinolaryngology, University Hospital Antwerp), prof. Mohan Kameswaran (Madras ENT Research Foundation, MERF), prof. Isabelle Mosnier (Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paryż) oraz prof. Jeremy Lavy (Royal National Throat, Nose and Ear Hospital, University College London Hospitals, The London Ear Clinic). Wymiana doświadczeń dotyczyła m.in.:

• rodzaju i wielkości protezek. Dostępne są protezki teflonowe, tytanowe oraz wykonane z metali szlachetnych (złoto, platyna). Eksperci, pytani o rodzaj stosowanych protezek, wymieniali przeważnie tytanowe i teflonowe. – Nie ma aż tylu pacjentów z różnymi rodzajami wszczepionych tłoczków, aby można ocenić i porównać wyniki ich stosowania – mówił prof. Herman Jenkins, podkreślając, że sam stosuje tłoczki teflonowe. Nawiązując do dyskusji, prof. Alexander Huber (Division of Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery, University Hospital Zurich) omówił podczas swojego wykładu pierwsze próby stosowania protezek z tzw. stopów pamiętliwych, czyli podatnych na utwardzanie za pomocą światła lasera. Materiał ten pozwala na dokładniejsze unieruchomienie protezki, tzw. fiksację, która – co warto zaznaczyć – jest najtrudniejszym etapem operacji, obarczonym ryzykiem uszkodzenia kowadełka i innych struktur ucha środkowego. Jak podkreślał prof. Huber, dzięki zastosowaniu światła podczas fiksacji operacje dają lepsze wyniki niż przy unieruchomieniu tradycyjnymi metodami. Niemniej protezki ze stopów pamiętliwych uchodzą za kontrowersyjne, bo materiał, z którego są wykonane, zawiera jony niklu, uważane za toksyczne dla ucha wewnętrznego. Jak stwierdził prof. Huber, po zastosowaniu protezek ze stopów pamiętliwych zaobserowano ograniczoną erozję kostną, istnieje więc długoterminowe ryzyko ich stosowania. Generalnie jednak protezki te uchodzą za bezpieczne, podkreślił prof. Huber.
• uszczelniania okolicy okienka owalnego po założeniu protezki. Można to robić za pomocą skrzepu krwi lub tkanki tłuszczowej. Tę pierwszą metodę stosuje prof. Henryk Skarżyński. Jej zwolennikami okazali się także m.in. prof. Jeremy Lavy, który wykonał ok. 2 tys. operacji u pacjentów z otosklerozą, a także prof. Isabelle Mosnier. Zalety uszczelniania tkanką tłuszczową wymieniał natomiast prof. Mohan Kamerswaran. Według jego opinii, tłuszcz dobrze uszczelnia, nie wchłania się, ma naturalną ciepłotę ciała, podkreślał specjalista z Indii.
• sposobu znieczulania. Stapedotomię można wykonywać zarówno w znieczuleniu ogólnym (takie stosowane jest w Światowym Centrum Słuchu), jak i miejscowym. – Stosujemy znieczulenie ogólne, podobnie jak w innych operacjach ucha – mówiła prof. Isabelle Mosniere. Wielokrotnie podkreślano, że stapedotomia to operacja wymagająca wielkiej precyzji. Średnica protezki to około 0,4–0,6 mm. Nawet najmniejszy ruch głowy pacjenta podczas zabiegu może zatem oznaczać niepowodzenie. Znieczulenie ogólne wydaje się więc kwestią bezpieczeństwa, zapewnia chirurgowi większy komfort, pozwala także na odpowiednie sterowanie ciśnieniem tętniczym krwi, co również wpływa na powodzenie zabiegu. Za zaletę wykonywania operacji w znieczuleniu miejscowym uznano natomiast możliwość natychmiastowej, śródoperacyjnej oceny poprawy słuchu pacjenta. – Niektórzy miejscowo znieczuleni pacjenci chcą oglądać obraz operowanego ucha na ekranie – mówił prof. Lavy, zaznaczając jednak, że bez narkozy operuje tylko dorosłych. Operacje u dzieci zawsze przeprowadza w znieczuleniu ogólnym. Prof. Maurizio Barbara (ENT Clinic, NESMOS Department, University La Sapienza, Rzym), dzieląc się swoim doświadczeniem, przyznał, że wprawdzie wcześniej przeprowadzał zabiegi w znieczuleniu miejscowym, jednak obecnie wykonuje je tylko w znieczuleniu ogólnym. Zwracał uwagę, iż u niektórych pacjentów znieczulenie miejscowe może być niewystarczające, pacjent może odczuwać ból w czasie zabiegu.

Tomografia komputerowa (CT) jest obecnie często stosowanym badaniem na etapie diagnostyki i leczenia otosklerozy. CT wykonywane przed operacją pozwala zapoznać się otochirurgowi z anatomią ucha oraz umiejscowieniem ognisk otosklerotycznych. Nacisk na konieczność wykonywania tego badania kładł podczas swojego wykładu prof. Erwin Offeciers. – Jeśli historia choroby jest długa, nie otwieram ucha bez wykonania CT – mówił. Obraz uzyskany metodą tomografii komputerowej pozwala na zidentyfikowanie ewentualnych przeciwskazań, wykrycie współistniejących patologii lub anomalii anatomicznych, takich jak na przykład wrodzone dysplazje strzemiączka, które mogą utrudniać wykonanie operacji. Prof. Offeciers wymienił wiele patologii ucha w obrazie CT. Opisał także przypadek, w którym CT wykazało u pacjenta oprócz otosklerozy aż trzy różne dodatkowe zaburzenia, m.in. obecność oponiaka. Jak zwracił uwagę, badania obrazowe pozwalają także na odróżnienie otosklerozy od zmian w uchu będących efektem wrodzonej łamliwości kości, a także stwierdzenie urazów w obrębie ucha.

Za wyjątkowo efektywne badanie prof. Offeciers uznał tomografię komputerową wiązką stożkową, która stosowana jest w świecie od 2010 roku. To badanie, którego wykonanie zajmuje zaledwie kilkanaście sekund, daje obraz w rozdzielczości 27 razy większej niż tradycyjne CT, przy zmniejszonej znacznie ilości artefaktów. Istnieje ok. stu urządzeń tego typu, jednakże tylko dwa z nich są dostatecznie dobre (pozwalają na odpowiednie ułożenie chorego), aby można było używać ich u pacjentów z otosklerozą.

W zaawansowanej otosklerozie, jeśli stapedotomia nie daje dostatecznie dobrych wyników, stosuje się dodatkowo aparaty słuchowe i implanty ucha środkowego. Według danych przedstawionych przez prof. Mohana Kameswarana dotyczy to ok. 10 proc. pacjentów z otosklerozą. Specjaliści z różnych ośrodków omawiali efekty, jakie uzyskiwali, stosując u pacjentów z zaawansowanym stadium choroby różne typy implantów słuchowych (Vibrant Soundbridge, Carina, Codax, MET). Wyniki stosowania tych implantów u pacjentów z otosklerozą leczonych w Światowym Centrum Słuchu przedstawił prof. Piotr H. Skarżyński. Nieco mniej miejsca specjaliści poświęcili rzadziej stosowanym w leczeniu otosklerozy implantom na przewodnictwo kostne.

W zaawansowanych stadiach choroby do zmian dochodzi nie tylko w uchu środkowym, lecz także w ślimaku, jest to tzw. otoskleroza ślimakowa. Wiąże się to z głębokim niedosłuchem odbiorczym i brakiem korzyści ze stosowania aparatu słuchowego. Temat otosklerozy ślimakowej powracał podczas wielu wystąpień. W jej leczeniu brane jest pod uwagę wszczepienie implantu ślimakowego. Prof. Kameswaran, podkreślając, że określenie stopnia zaawansowania choroby nie jest łatwe, podobnie jak wybór metody leczenia, przedstawiał wyniki uzyskane u ponad 100 pacjentów z zaawansowaną otosklerozą po stapedotomii oraz u ponad 40 pacjentów po wszczepieniu implantu ślimakowego. Jednocześnie wskazał, iż przy wyborze metody można kierować się wynikami rozumienia mowy. Jeśli spada ono poniżej 30 proc., należy wszczepić implant ślimakowy, jeśli mieści się ono w zakresie 30–50 proc., należy przeprowadzić stapedotomię. Najnowsze piśmiennictwo – zwracał uwagę prof. Kameswaran – wskazuje na zastosowanie w zaawansowanej otosklerozie implantacji ślimakowej. Przypuszczalnie dlatego, że to rozwiązanie jest obecnie powszechnie stosowane w przypadku niedosłuchu odbiorczego.

Na dobre efekty uzyskiwane przy wszczepianiu implantów ślimakowych u pacjentów z zaawansowaną otosklerozą wskazywała także prof. Isabelle Mosnier z referencyjnego ośrodka implantów ślimakowych w Paryżu. Około 5 proc. pacjentów będących pod opieką tego ośrodka ma otosklerozę. Prof. Mosnier uznała, że największą trudność przy wszczepianiu implantu ślimakowego u pacjentów z otosklerozą stanowi osyfikacja okolicy okienka okrągłego.

Chirurgia strzemiączka to jedna z najtrudniejszych operacji otochirurgicznych. Podczas sympozjum szczegółowo omawiano sytuacje trudne, takie jak np. nekroza długiej odnogi kowadełka. Umocowanie protezki jest wtedy wyzwaniem nawet dla doświadczonego otochirurga. Analizie rozwiązań możliwych do zastosowania w takiej sytuacji poświęcono w gronie ekspertów wiele czasu, m.in. podczas okrągłego stołu.

Eksperci dyskutowali także na temat możliwych powikłań po operacji strzemiączka. Wprawdzie zdarzają się one rzadko (odsetek powikłań przy stapedotomiach wynosi około 1 proc.), a ryzyko ich wystąpienia zależy od doświadczenia zespołu operacyjnego. Do powikłań pooperacyjnych zaliczano m.in.: głęboki niedosłuch lub całkowitą głuchotę operowanego ucha, uszkodzenie nerwu twarzowego, co prowadzi do porażenia mięśni twarzy i niedowładu po stronie operowanej (związane jest to z uszkodzeniem struktur będących w bezpośrednim sąsiedztwie jamy bębenkowej i kości skroniowej, czyli miejsca, gdzie przeprowadza się operację), zaburzenia smaku (pacjent odczuwa po operacji metaliczny smak lub ma wrażenie drętwienia języka, zwykle ustępujące w ciągu kilku tygodni do kilku miesięcy), zaburzenia równowagi, powstanie lub nasilenie szumów usznych.

Jak podaje literatura, u ok. 95 proc. pacjentów operacja strzemiączka skutkuje poprawą słuchu. Jednak w ok. 5 proc. przypadków, mimo udanej operacji, po kilku miesiącach czy nawet latach słuch znowu się pogarsza, niekiedy wracając do punktu wyjścia. Jedną z przyczyn może być przemieszczenie protezki. W przypadku ponownego pogorszenia słuchu z powstaniem tzw. rezerwy ślimakowej (różnica na audiogramie między krzywą przewodnictwa kostnego i powietrznego) wykonuje się tzw. rewizję, czyli reoperację z wymianą protezki lub przywróceniem jej prawidłowego położenia.
– Jeśli trafia do mnie pacjent operowany wcześniej z powodu otosklerozy w innym ośrodku, najważniejsza jest dla mnie informacja, jaka była jego poprawa słuchu przez kilka pierwszych miesięcy po operacji. Jeśli słyszenie było dobre, to jest szansa, że także reoperacja może dać dobre wyniki – mówił podczas wykładu prof. Lavy. – Po zabiegach rewizyjnych wyniki są zawsze gorsze niż po pierwszych operacjach, ale warto je wykonywać, reasumował prof. Lavy, zaznaczając, że 13 proc. wykonywanych przez niego zabiegów strzemiączka to reoperacje.

Podejmując decyzję o reoperacji, sprawdzamy, czy poprzednie rozpoznanie było właściwe, oceniamy rezerwę ślimakową, a także obraz ucha uzyskany metodą tomografii komputerowej, który pozwala na ustalenie przyczyn niepowodzenia poprzedniej operacji, mówił podczas swojego wykładu dr Michał Szymański z Kliniki Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej SPSK Nr 4 w Lublinie, podkreślając, że im mniejsza była wcześniejsza ingerencja chirurgiczna, tym lepsze efekty można osiągnąć podczas zabiegu rewizyjnego. Jeśli pacjent przeszedł wcześniej kilka zabiegów – zwracał uwagę dr Szymański – warto rozważyć zastosowanie innych sposobów leczenia, np. wszczepienie implantu na przewodnictwo kostne.

W Światowym Centrum Słuchu ok. 8 proc. zabiegów ma charakter rewizyjny, głównie u pacjentów operowanych wcześniej w innych ośrodkach, podawał prof. nadzw. Piotr H. Skarżyński podczas swojego wystąpienia.

Ile czasu pacjent powinien spędzić w szpitalu po operacji strzemiączka? Stapedotomia to zabieg plasujący się na granicy chirurgii ucha środkowego i wewnętrznego. W latach 80. i 90. ze względu na możliwość powikłań w postaci zawrotów głowy i szumów usznych przewidywano po nim siedmiodniową hospitalizację, mówił podczas swojego wykładu prof. Maurizio Barbara. Jednakże już w 1992 roku opisano stapedotomię jako zabieg, który można wykonywać w ramach chirurgii jednego dnia. Od 2006 roku dzięki postępowi w chirurgii i anestezjologii zabieg ten rutynowo wykonuje się w takim trybie.

Prof. Barbara przedstawił wyniki badania przeprowadzonego w latach 2009–2017 wśród pacjentów z Uniwersytetu św. Antoniego w Rzymie, podczas którego porównywano efekty (w tym częstość powikłań) oraz koszty stapedotomii prowadzonych w ramach chiururgii jednego dnia oraz tych z przewidzianym standardowym, pięciokrotnie dłuższym pobytem w szpitalu. Z badania tego wynikało, że jednodniowe zabiegi nie zwiększają ryzyka powikłań u pacjentów, są natomiast dużo tańsze – koszt jednej operacji wynosi 215 euro, podczas gdy zabieg zakończony dłuższym pobytem w szpitalu oscyluje wokół 1800 euro.
Genetyczne przyczyny ostosklerozy

Chociaż etiologia otosklerozy nie jest dokładnie znana, uważa się, że choroba ta może mieć wiele przyczyn, m.in. zaburzenia hormonalne (u około 50 proc. pacjentek zaobserwowano nasilenie choroby w czasie ciąży), zakażenie wirusem odry (u chorych z otosklerozą stwierdzono podwyższone stężenie immunoglobulin przeciwko wirusowi odry, a w ogniskach otosklerotycznych struktury podobne do tego wirusa), czynniki immunologiczne (zaburzające reakcje układu odpornościowego). Nie ulega wątpliwości, że do rozwoju tej choroby przyczyniają się geny. – Mam pod opieką ok. 1,5 tys. rodzin, w których otosklerozę rozpoznałem u dziadków, a potem jej wczesne postacie u ich dzieci, a nawet wnucząt – mówił prof. Henryk Skarżyński w wywiadzie dla radia Kraków. Prawdopodobieństwo odziedziczenia choroby po rodzicu mającym otosklerozę ocenia się na ok. 20 proc. O ile jednak genetycy odkrywają kolejne mutacje genetyczne odpowiedzialne za niedosłuch, to badania mające na celu wytypowanie mutacji odpowiedzialnych za rozwój otosklerozy nie przynoszą na razie spektakularnych efektów. Dotychczasowe wyniki poszukiwań takich mutacji przedstawiły dr hab. Monika Ołdak, dr Agnieszka Pollak z Zakładu Genetyki IFPS. O zamysłach genetyków, mających na celu leczenie niedosłuchów, a także otosklerozy z zastosowaniem terapii genetycznych, mówił natomiast podczas swojego wykładu prof. Anil Lalwani (Department of Otolaryngology-Head & Neck Surgery, Columbia University College of Physicians and Surgeons, Nowy Jork) – więcej miejsca temu tematowi poświęcimy w kolejnych numerach „Słyszę”.

Dla specjalistów zaskakujący jest fakt, że wiek pacjentów z pierwszymi symptomami otosklerozy systematycznie wzrasta. Prof. Rinze Tange przytoczył podczas wykładu wyniki analizy wieku pacjentów z otosklerozą prowadzonej od 1932 roku. W tamtym czasie, symptomy otosklerozy obserwowano u pacjentów w przedziale wiekowym od 20 do 24 lat. W 1952 roku symptomy pojawiały się u pacjentów mających 25–34 lata, w 1966 roku – u pacjentów w wieku 30–34 lata, w 1999 roku – u pacjentów w wieku 30–40 lat, w 2001 roku – u pacjentów w wieku 36–45 lat. Badania z 2015 roku wskazują, że średnia wieku pacjentów z pierwszymi objawami otosklerozy to 46 lat. Dlaczego tak się dzieje, pozostaje zagadką. Zastanawiając się nad przyczynami tego zjawiska, prof. Tange wspominał o starzeniu społeczeństwa, a także lepszej opiece zdrowotnej.

Wielkim zainteresowaniem cieszył się wykład prof. Karla Bernarda Huttenbricka (Department of Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery, University Hospital Cologne) poświęcony zmianom, jakie zachodzą w uchu po operacji strzemiączka w warunkach zmieniającego się ciśnienia, np. podczas lotu samolotem czy nurkowania. Pacjenci operowani z powodu otosklerozy nie muszą unikać podobnych sytuacji, mówił prof. Huttenbrick. Pierwszy lot mogą odbyć, kiedy tylko wygoi się tzw. płat skórnobębenkowy, czyli 2–3 tygodnie po zabiegu.

Konferencji towarzyszyły warsztaty oraz wystawa urządzeń medycznych i sesja plakatowa – na konferencji w Krakowie specjaliści z Instytutu Fizjologii i Patologii Słuchu przedstawili w formie plakatów prawie 80 prac. Następne sympozjum poświęcone chirurgii strzemiączka odbędzie się w Antwerpii.