Głośne i powtarzające się lub długo trwające hałasy są zwykle irytujące dla większości ludzi. Istnieje jednak pewna grupa osób, którzy nie są w stanie tolerować normalnych lub nieco głośniejszych dźwięków otoczenia. Dotyczy to osób zarówno z niedosłuchem, jak i ze słuchem prawidłowym. Tę zwiększoną wrażliwość na dźwięk określa się mianem nadwrażliwości słuchowej. W praktyce oznacza ona przykre, czasami wręcz bolesne odczuwanie takich dźwięków, które dla zdrowych osób nie stanowią żadnego problemu. Na podstawie obserwacji klinicznej przyjęto, że można mówić o nadwrażliwości słuchowej, jeśli próg dyskomfortowego słyszenia dla tonów czystych jest mniejszy niż 90-100 dB HL (hearing bass). Czasami nadwrażliwość osiąga tak wysoki poziom, że ludzie nie są w stanie tolerować nawet normalnych dźwięków płynących z otoczenia, takich jak rozmowa, odgłosy codziennych czynności, hałas dobiegający z dalszych odległości itp. (Hazell i Sheldrake 1991).

W nadwrażliwości słuchowej należy wyróżnić trzy zjawiska:

• czystą nadwrażliwość na dźwięki (ang. hyperacusis),
• lęk przed dźwiękami (ang. phonophobia) oraz
• zjawisko wyrównania głośności (ang. recruitment).

Termin hyperacusis oznacza zwiększoną czułość na dźwięki, których poziom nie jest przykry dla innych ludzi. Już niezbyt głośne dźwięki otoczenia wywołują dyskomfort czy nawet ból w uszach. Phonophobia oznacza lęk przed pewnymi dźwiękami spowodowany zwykle kojarzeniem ich z czymś nieprzyjemnym lub zakodowanym przekonaniem, że mogą one uszkodzić słuch (Hazell 1991, Vingen i in. 1998, Jastreboff 1999). Często nadwrażliwość na dźwięki może przechodzić w fonofobię, a także fonofobia może prowadzić do nadwrażliwości. Recruitment, czyli nienormalny przyrost głośności, towarzyszy czuciowo-nerwowym niedosłuchom i charakteryzuje się zawężeniem dynamiki słuchu wywołanym przez podwyższenie progu słyszenia (Katzenell i Segal 2001). Zjawisko to jest spowodowane redukcją elementów zmysłowych w ślimaku, najczęściej komórek słuchowych zewnętrznych. W rezultacie tego zniszczenia małe zmiany poziomów stymulacji powodują duże zmiany w reakcjach ze strony ślimaka. W przypadkach z normalnym lub prawie normalnym progiem słyszenia za nadwrażliwość słuchową jest odpowiedzialna hyperacusis z towarzyszeniem fonofobii lub bez niej, podczas gdy u pacjentów z niedosłuchem odbiorczym czuciowo-nerwowym zwykle występuje zjawisko recruitment, powodujące patologiczny (nadwrażliwy)odbiór dźwięków otoczenia (Hazell i Sheldrake 1991, Katzenell i Segal 2001).

NADWRAŻLIWOŚĆ SŁUCHOWA – FAKTY KLINICZNE

W literaturze naukowej brak dokładnych danych epidemiologicznych na temat nadwrażliwości słuchowej. Znajdujące się tam informacje dotyczą raczej występowania tego zjawiska w konkretnych patologiach, takich jak np. porażenie nerwu twarzowego, zespół Williamsa, czy we współistnieniu z szumami usznymi. Kliniczne obserwacje dostarczają danych, że około 40% pacjentów z szumami usznymi przejawia w różnym stopniu nadwrażliwość na dźwięki (Hazell 1999, Jastreboff 2000). Często również nadwrażliwość słuchowa bywa zwiastunem szumów usznych.

Z badań przeprowadzonych przez Instytut Fizjologii i Patologii Słuchu wśród dorosłych Polaków na przełomie lat 1998/1999 r. wynika, że nadwrażliwość słuchową spostrzega u siebie 15,2% respondentów. Szumy uszne i nadwrażliwość słuchową zgłasza 8%, nadwrażliwość słuchową i stałe szumy uszne 2,3% badanych, a 46,6% osób ze stałymi szumami ma nadwrażliwość słuchową. Wśród respondentów z nadwrażliwością słuchową 61% stanowią mężczyźni, a 39% kobiety (Skarżyński i in. 2000).

Nadwrażliwość słuchowa w znacznym stopniu pozostaje wciąż zjawiskiem niezbadanym. Wiadomo, że w układzie nerwowym człowieka działają bardzo silne mechanizmy kompensacyjne. Oznacza to, że również układ słuchowy stara się wyrównywać wszelkie „defekty obwodowe”. Tak więc, przy każdym zmniejszonym napływie informacji z obwodu dochodzi do zwiększenia wrażliwości ośrodków biorących udział w detekcji i percepcji dźwięku. W pewnych sytuacjach (np. po ośrodkowym zahamowaniu układu eferentnego) wzmocnienie w drogach słuchowych przewyższa wszelkie normy. Dzieje się tak np. podczas przebywania w kabinie ciszy, przy dłuższym zatkaniu przewodu słuchowego zewnętrznego, po uszkodzeniu lub dysfunkcji ucha środkowego lub ucha wewnętrznego. Ta nadmierna aktywność receptorów i neuronów centralnych, będąca wynikiem zdolności kompensacyjnych ośrodkowego układu nerwowego, mająca na celu zwiększenie pozyskiwania informacji, może prowadzić do rozwoju nadwrażliwości słuchowej (Jastreboff i in. 1998, Bartnik 2001).

Przyjmuje się, że nadwrażliwość na dźwięki może mieć charakter zaburzeń obwodowych, mieszanych (obwodowo-centralnych), centralnych lub dotyczących układu nerwowego, hormonalnych oraz infekcyjnych (Katzenell i Segal 2001, Bartnik 2001). W pewnej liczbie przypadków nie udaje się znaleźć żadnego czynnika etiologicznego.

1. Nadwrażliwość obwodowa jest związana z brakiem odruchu z mięśnia strzemiączkowego. Odruch ten stanowi naturalny mechanizm chroniący ślimak przed zbyt głośnymi dźwiękami. Gdy ten mechanizm zawodzi, przy danym natężeniu bodźca do ślimaka dociera więcej energii akustycznej niż zwykle, co może powodować zwiększone odczuwanie głośności danego dźwięku. Taka sytuacja występuje np. w przebiegu obwodowego porażenia nerwu twarzowego,w zespole Ramsaya Hunta, po stapedektomii, w męczliwości mięśni ( myasthenia gravis) (Marriage i Barnes 1995, Katzenell i Segal 2001, Bartnik 2001).
2. Nadwrażliwość mieszana (obwodowo-centralna) występuje przy uszkodzeniach ślimaka, w których częstym objawem klinicznym jest zjawisko wyrównywania głośności (recruitment), które oznacza nienormalnie szybki przyrost głośności wraz z nasileniem stymulacji. Zjawisko to powstaje w wyniku utraty nieliniowości w mikromechanice ślimaka i charakteryzuje się zawężeniem dynamiki słyszenia. Nieliniowość odpowiedzi jest zawsze związana z właściwym funkcjonowaniem mechanizmu aktywnego w ślimaku, a zwłaszcza komórek słuchowych zewnętrznych, ponieważ są one podstawą nieliniowości ślimaka (Katz 1994). U osób z wyrównaniem głośności poziom dyskomfortowego słyszenia często nie odbiega od normy, ale obserwuje się u nich podwyższenie progu słyszenia. Tak więc nadwrażliwość mieszaną spotyka się u ludzi pracujących w hałasie, z pohałasowym ubytkiem słuchu, u których dochodzi do znacznego czasem zawężenia dynamiki słyszenia, zwłaszcza dla częstotliwości około 4000 Hz. Nadwrażliwość słuchowa jest również częstą przypadłością muzyków narażonych na głośne dźwięki przez dłuższe okresy.
3. Nadwrażliwość centralna jest związana z zaburzeniami stężenia 5-hydroksytryptaminy (serotoniny) w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN) (Coleman 1973, Davis i in. 1980,Marriage i Barnes 1995). Substancja ta jest aminą biogenną wytwarzaną w mózgu i jelitach z tryptofanu. Jest agonistą receptorów serotoninergicznych, stąd nazywa się ją także serotoniną. Serotonina odgrywa w OUN rolę hamującą. Jest związana z mechanizmami snu, procesami emocjonalnymi, napędem ruchowym, seksualnym i pokarmowym. Wpływa modulująco na przekaźnictwo bodźców czuciowych i bólowych. Ponadto reguluje czynność podwzgórza i przysadki, zwłaszcza wydzielanie ACTH i gonadotropin. Zarówno niedobór, jak i nadmiar serotoniny może być przyczyną nadwrażliwości słuchowej towarzyszącej migrenowym bólom głowy, zespołowi odstawienia benzodiazepin, depresji, niedoborowi pirydoksyny czy zespołowi chronicznego zmęczenia (Coleman 1973, Davis i in. 1980, Marriage i Barnes 1995). Na nadwrażliwość słuchową częściej cierpią również chorzy po niewielkich urazach głowy, dzieci z trudnością uczenia się i jąkające się (Waddell i Gronwall 1984).

W literaturze światowej opisano przypadki tej dolegliwości po znieczuleniach dolędźwiowych, najprawdopodobniej związane ze zmianą ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego (Gordon 1991). Może być ona także jednym z objawów choroby w uszkodzeniach mózgu, w przebiegu stwardnienia rozsianego, kiły ośrodkowego układu nerwowego czy procesów niedokrwiennych (Cohen i in. 1988, Fukutake i Hattori 1998). Opisano ją w przebiegu chorób związanych z zaburzeniami hormonalnymi, zwłaszcza w chorobie Addisona (Henkin i Daly 1968). Przypuszcza się, że w wyniku zaburzeń metabolicznych przy niedoczynności kory nadnerczy dochodzi do zaburzeń przewodzenia zarówno w części obwodowej drogi słuchowej, jak i centralnej. Nadwrażliwość słuchowa w przebiegu kleszczowego zapalenia mózgu i opon mózgowych najprawdopodobniej wynika z zajęcia układu limbicznego oraz jąder migdałowatych, które regulują psychofizjologiczne procesy słyszenia poprzez receptory GABA (Plinkert i in. 1991).